Miocárdio não compactado: quando a hipertrabeculação do VE é doença?

O miocárdio não compactado (MNC) é sempre uma cardiomiopatia? Não. A hipertrabeculação ventricular esquerda é um achado morfológico que pode acompanhar cardiomiopatias, mas também ocorrer em pessoas com coração estruturalmente normal. Essa distinção evita diagnósticos excessivos, anticoagulação desnecessária e indicações equivocadas de dispositivos.

Tradicionalmente, o termo “não compactação” foi associado à persistência de trabéculas e recessos profundos por uma suposta interrupção da compactação embrionária. Entretanto, o painel de especialistas do JACC: Cardiovascular Imaging questionou essa explicação embriológica como mecanismo universal. A diretriz ESC de cardiomiopatias de 2023 passou a enquadrar a hipertrabeculação como característica morfológica, não como fenótipo independente que, por si só, estabeleça doença [1,2].

O que é hipertrabeculação ventricular esquerda?

É a presença de trabéculas miocárdicas proeminentes, frequentemente mais visíveis nos segmentos apicais e laterais, acompanhadas por recessos intertrabeculares comunicantes com a cavidade ventricular. O padrão pode ser observado em ecocardiografia, ressonância magnética cardíaca (RMC) e, ocasionalmente, em exames realizados por outros motivos.

O ponto decisivo é que morfologia não equivale a prognóstico. Pessoas saudáveis, atletas e gestantes podem apresentar trabeculação acentuada; em outros pacientes, o mesmo aspecto coexiste com cardiomiopatia dilatada, hipertrofia, disfunção sistólica ou doença genética [2–4].

Como diferenciar um achado incidental de uma cardiomiopatia?

Antes de atribuir valor patológico às trabéculas, procure elementos adicionais: redução da fração de ejeção do VE (FEVE), dilatação ventricular, realce tardio na RMC, arritmias clinicamente significativas, síncope inexplicada, história familiar de cardiomiopatia ou morte súbita e alterações genéticas relevantes. O ECG e a avaliação clínica continuam essenciais [1–4].

Um adulto assintomático, com FEVE preservada, cavidades normais e ausência de outros marcadores de doença, não deve receber o mesmo manejo de quem apresenta insuficiência cardíaca, cicatriz miocárdica e taquicardia ventricular, mesmo que os dois preencham um critério de trabeculação.

Quais critérios de imagem devem ser conhecidos?

Ecocardiograma

Os critérios de Jenni utilizam, entre outros elementos, uma relação entre camadas não compactada e compactada superior a 2 na sístole, tipicamente avaliada no eixo curto, com recessos perfundidos pelo sangue da cavidade demonstráveis ao Doppler colorido. São critérios morfológicos históricos, com limitações de reprodutibilidade e especificidade. É importante não transformar um número isolado em diagnóstico definitivo [3,4].

Ressonância magnética cardíaca

Na RMC, o critério de Petersen popularizou a relação entre miocárdio não compactado e compactado superior a 2,3 na diástole. Esse limiar pode ser alcançado por indivíduos sem doença clínica, e sua positividade isolada não demonstra cardiomiopatia. A maior contribuição da RMC costuma ser integrar função, volumes, anatomia, realce tardio e diagnósticos diferenciais [2–4].

Qual é a investigação inicial?

• História e exame físico: dispneia, intolerância ao exercício, palpitações, síncope, fenômenos embólicos, história familiar e manifestações neuromusculares.
• ECG e ecocardiograma: condução, arritmias, FEVE, volumes, função diastólica e eventual regurgitação mitral funcional.
• RMC: quando houver dúvida diagnóstica ou necessidade de caracterizar fibrose, morfologia e função ventricular.
• Monitorização de ritmo: conforme sintomas, alterações do ECG, disfunção ventricular e suspeita de arritmia.
• Genética e avaliação de familiares: principalmente quando houver fenótipo de cardiomiopatia, contexto familiar ou pistas sindrômicas; não como reflexo de toda trabeculação incidental.

O que determina o prognóstico e orienta o tratamento?

Na prática, decisões de tratamento se baseiam sobretudo em função ventricular, sintomas, arritmias, fibrose, genótipo e história familiar. O aspecto trabeculado, isoladamente, não estabelece risco suficientemente confiável para justificar tratamentos invasivos [1–4].

Insuficiência cardíaca e disfunção sistólica

Se houver cardiomiopatia com FEVE reduzida, a terapêutica deve seguir as diretrizes de insuficiência cardíaca, com otimização das classes farmacológicas indicadas conforme o contexto clínico, acompanhamento de resposta e investigação etiológica. A presença de hipertrabeculação não substitui a análise de causas isquêmicas, inflamatórias, genéticas, tóxicas ou metabólicas.

Risco de morte súbita e indicação de CDI

Não se indica cardiodesfibrilador implantável apenas porque a imagem preenche critérios de não compactação. A decisão deve integrar a cardiomiopatia subjacente, prevenção secundária, FEVE após tratamento otimizado, síncope, arritmias ventriculares documentadas, realce tardio e, quando pertinente, variantes genéticas de maior risco. São os fatores clínicos e a estratificação de risco do fenótipo que orientam a indicação [1,2].

Anticoagulação: todos precisam?

Não. Trabeculação exuberante, por si só, não é indicação de anticoagulação oral profilática em todo paciente. É necessário buscar indicações reconhecidas, como fibrilação atrial com risco tromboembólico apropriado, trombo intracavitário ou outra situação clínica específica. Em casos de disfunção ventricular grave e/ou eventos embólicos anteriores, a decisão requer avaliação individualizada do benefício e do risco hemorrágico, sem extrapolar uma recomendação universal baseada apenas na imagem [2–4].

Qual é o papel do rastreamento familiar e dos testes genéticos?

A investigação familiar é particularmente relevante quando a hipertrabeculação ocorre junto de uma cardiomiopatia definida, história de morte súbita, alterações de condução, arritmias importantes ou manifestações sistêmicas. Nesses cenários, avaliação em serviço com experiência em cardiomiopatias, aconselhamento genético e rastreamento em cascata podem ser apropriados. Já o achado incidental isolado em adulto assintomático não implica, por si, investigação genética indiscriminada [1,2].

Três situações clínicas que não devem ser confundidas

1. Atleta assintomático, FEVE e volumes normais, sem outros achados: uma relação NC/C acima de determinado ponto de corte não basta para diagnosticar cardiomiopatia. Investigue apenas os achados adicionais e o contexto.
2. Paciente com FEVE de 30%, dilatação do VE e realce tardio: o problema central é a cardiomiopatia com disfunção sistólica; investigar etiologia, tratar insuficiência cardíaca e estratificar risco é mais importante do que classificar o grau de trabeculação.
3. Paciente com síncope, arritmias ventriculares e familiares afetados: amplie a investigação clínica, elétrica, genética e por imagem, independentemente de o limiar morfológico ser ou não preenchido.

O que a literatura ainda não resolveu?

Os critérios ecocardiográficos e de RMC não são perfeitamente concordantes, e os estudos usam definições distintas. Muitos dados prognósticos derivam de coortes observacionais sujeitas a seleção de pacientes e confundimento por FEVE e presença de cardiomiopatia. Não existe ensaio randomizado que demonstre benefício de anticoagular ou implantar CDI apenas pela intensidade de trabeculação. A literatura mais recente recomenda evitar a equivalência simplista “critério de imagem positivo = doença” [2–4].

Resumo prático para o cardiologista

Hipertrabeculação é uma descrição anatômica; cardiomiopatia é um diagnóstico clínico integrado. Examine a função e os volumes ventriculares, investigue cicatriz, arritmias e antecedentes familiares, e trate a doença efetivamente demonstrada. Na ausência de outros sinais de cardiopatia, evite rotular como doença um padrão de trabeculação incidental.

Referências científicas

1. Arbelo E, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. European Heart Journal. 2023;44:3503–3626. DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194.
2. Petersen SE, et al. Excessive Trabeculation of the Left Ventricle: JACC: Cardiovascular Imaging Expert Panel Paper. JACC Cardiovasc Imaging. 2023;16. DOI: 10.1016/j.jcmg.2022.12.026.
3. Pittorru R, et al. Left Ventricular Non-Compaction: Evolving Concepts. J Clin Med. 2024;13:5674. DOI: 10.3390/jcm13195674.
4. How to Approach Left Ventricular Hypertrabeculation: A Practical Guide and Literature Review. J Clin Med. 2025;14:695. DOI: 10.3390/jcm14030695.